Pemphigus vulgaris: een zeldzame, maar ernstige ziekte

Pemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door antistofvorming gericht tegencel-celadhesiemoleculen in de epidermis, met intra-epidermale blaarvorming als gevolg. Klinisch uit dit zichals fragiele blaren die snel overgaan in oppervlakkige erosies. PV start meestal met letsels in de mondmucosaen wordt al dan niet geassocieerd met andere mucosale en/of cutane laesies. Voor de diagnose ishistopathologisch onderzoek met directe immunofluorescentie (DIF) absoluut noodzakelijk. Een aanvullendeserologische diagnose door middel van indirecte immunofluorescentie (IIF) of „enzyme-linked immunosorbentassay” (ELISA) kan de circulerende autoantistoffen opsporen en is eveneens nuttig voor de opvolging vanhet klinische verloop van de aandoening. Wat betreft de behandeling van PV is er nog geen absolute eensgezindheid,wat onder andere wordt verklaard door het beperkte aantal gerandomiseerde gecontroleerdestudies en de zeldzaamheid van de ziekte. Orale corticosteroïden vormen de hoeksteen van de behandeling,eventueel aangevuld met corticosteroïdsparende immunosuppressiva. Azathioprine is hier meestal de eerstekeuze, gevolgd door mycofenolaatmofetil. In zeer ernstige en resistente gevallen zijn hoge dosissen intraveneuzeimmunoglobulinen, immunoadsorptie of rituximab beschreven als mogelijke behandelingen.

Jaar van publicatie:2013