Structurele en functionele herseneffecten van prenatale spina bifida foetale reparatie

Spina bifida (SB) is een van de meest voorkomende misvormingen in het centrale zenuwstelsel van de foetus en is gecorreleerd aan verschillende complicaties. Neurologische stoornissen als een lager cognitieniveau en structurele hersenafwijkingen zoals middenbeademing en hydrocefalie zijn de afgelopen jaren al beschreven. Verscheidene chirurgische technieken werden al getest om een betere moeder- en foetale uitkomst te bereiken, waarbij recente studies een voorkeur aantonen voor foetaal herstel van SB in plaats van postnatale correctie. Bijna alle studies hebben zich echter gericht op motorische en cognitieve functies, terwijl er weinig gegevens zijn gepubliceerd over structurele hersenveranderingen na foetale chirurgie. Onze hypothese is dat SB wordt geassocieerd met structurele hersenveranderingen, met uitzondering van Chiari-misvormingen en hydrocefalie die in sommige gevallen al op het moment van de diagnose aanwezig zijn en die zorgen voor slechte cognitieve uitkomsten. Om die reden zullen we prenatale en postnatale MRI-beelden van SB-gevallen van verschillende centra (Barcelona, Leuven en Sao Paulo) van de laatste 10 jaar evalueren. Cognitieve tests zullen in alle studies worden uitgevoerd om de bevindingen van de beeldvorming te correleren met de neurologische functie. We veronderstellen ook dat laparoscopische SB foetale reparatie de incidentie van structurele hersenmisvormingen en dus postnatale uitkomsten zal verminderen. Hiervoor zal het gestandaardiseerd schaapmodel van SB worden gebruikt om verschillende prenatale chirurgische technieken uit te voeren voor SB-reparatie aan de Universiteit van Barcelona en de Universiteit van Leuven, België. MRI met hoge resolutie wordt uitgevoerd om hersenstructuurafwijkingen en veranderingen in de ontwikkeling van witte en grijze stoffen te beoordelen. Ten slotte zal de hersenstructuur ook met histologie worden geanalyseerd om de corticale architectuur en de ontwikkeling van de witte stof te beoordelen.