Onderzoek naar de effecten van fosforylatie en lineaire ubiquitinering in Pyrin-gemedieerde auto-inflammatoire aandoeningen

Verhoogde inflammasoom activering door mutaties in Pyrin veroorzaakt auto-inflammatie bij Familiale Mediterrane Koorts (FMK). Wij hebben aanwijzingen dat ook het Otulin-gerelateerde auto-inflammatoire syndroom (ORAS) ontstaat door verhoogde Pyrin signalisatie. In dit project zullen we de mechanismen onderzoeken waardoor Pyrin signalisatie wordt gereguleerd door fosforylering en lineaire ubiquitinering, en hoe deze effecten Pyrin-gemedieerde auto-inflammatie moduleren in muismodellen van FMK en ORAS.