< Terug naar vorige pagina

Project

A multidisciplinary approach for a better diagnosis and understanding of idiopathic pulmonary fibrosis.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is een progressieve ziekte van ongekende herkomst, welke gekenmerkt wordt door matrix depositie die leid tot een restrictieve longfunctie verstoring. UIP wordt op HRCT gekenmerkt door een bilaterale basilare subpleurale reticulatie welke samengaat met tractie bronchiectasis, architectural verstoring en honeycombing, welke meestal apical-basaal georiënteerd is. IPF is histopathologisch gekenmerkt door een heterogene aanwezigheid van normaal parenchymale, fibrotische en honeycombing zones. Deze dense fibrotische zones zorgen voor een architecturale vervorming met frequente honeycombing, fibroblast foci en patchy aantasting van de long, meestal met een pleurale en paraseptale distributie. Fibrotische zones/foci bestaan uit acellulaire massieve collagen depositie, overmatige gladde spiercel proliferatie en discrete fibroblasts proliferatie. Omdat de prognose van IPF veel slechter is dan andere idiopatic interstitiele pneumonias is het zeer belangrijk om zo rap mogelijke de juiste diagnosestelling te kunnen maken; welk nu juist een groot probleem is. De diagnose wordt bemoeilijkt door de verschillen in radiologische (HRCT) en histologische bevindingen of een verschil in structurele en cellulaire bevindingen. De doelstelling van dit project is om de juist deze lacune tussen histologie en radiologie in te vullen door longen van IPF patiënten bij long transplantatie te onderzoeken met micro-computed tomography (microCT). Explant longen bij long transplantatie van patiënten met IPF en niet gebruikte of afgekeurde donor longen bij transplantatie zullen verzameld worden en onderzocht door middel van microCT. MicroCT is nog maar recent ontwikkeld en wordt voornamelijk gebruikt voor de evaluatie van de inwendige driedimensionale structuur van harde materiële als beenderen, schedels, maar het kan ook gebruikt worden voor zacht materiaal als de long. IPF explant longen en controle longen worden bevroren op totale long capaciteit (TLC), versneden in 2 cm dikke schijven en cilinder van 1 cm worden uitgesneden. Deze cilinders worden vervolgens geanalyseerd met de microCT. Deze analyse laat ons toe van normale zones, actieve fibrose zones en eindstadium fibrotische zones te onderzoeken en deze dan te linken met histologie en radiologie. Deze nieuwe techniek zal extreme bruikbaar zijn om de verschillen tussen radiologie en histologie in de diagnosestelling van IPF op te lossen. Voor dit project kunnen wij rekenen op de steun en begeleiding van professor Jim Hogg (department of pathology and laboratory Medicine, University of British Columbia, Vancouver Canada) die al ervaring heeft met deze techniek voor zijn onderzoek naar de kleine luchtwegen in COPD. Het is een voorrecht om onder zijn begeleiding ons onderzoek in IPF te kunnen opstarten.
Datum:1 sep 2009 →  30 sep 2009
Trefwoorden:Idiopathic pulmonary fibrosis
Disciplines:Fysiologie