Mechanistische inzichten in mitralisklepprolaps en geassocieerde linker ventrikel remodelering: Barlow's Disease versus Fibro-elastische deficiëntie.

Mitralisklepprolaps (MVP) is een frequente vorm van kleplijden met een prevalentie van 2-3% in de algemene populatie. MVP wordt gekenmerkt door het doorbuigen van één of twee klepbladen in het linker atrium en wordt meestal gediagnosticeerd door middel van echocardiografie. MVP kan geassocieerd zijn met mitralis regurgitatie (MR), hartfalen, ventriculaire aritmieën en plotse cardiale dood. De correlatie tussen genotype-fenotype blijft echter grotendeels onbekend. De 2 meest voorkoemnde MVP subtypes zijn Ziekte van Barlow (ZvB) en fibroelastische deficiëntie (FED). Over het algemeen kenmerkt BD zich door aantasting van beide klepbladen en mitralis annulus dilatatie, terwijl FED meestal gepaard gaat met één doorbuigend klepblad ten gevolge van chorda ruptuur. In recent onderzoek wordt het bestaan van een geassocieerde cardiomyopathie bij BD gesuggereerd, tevens ondersteund door de verschillen in onderliggende pathofysiologie tussen BD en FED. Gedurende een periode van 2 jaar zal onze prospectieve studie zich richten op de verschillen in genotype en fenotype tussen BD en FED, met focus op linker ventrikel remodelling. Het uiteindelijke doel van dit onderzoeksproject is de risico stratificatie en outcome van patiënten met MVP verbeteren door het verwerven van kennis over de genetisch en fenotypische verschillen tussen BD en FED.

Trefwoorden:MITRALISKLEPPROLAPS

Disciplines:Cardiologie