Chronische pijn in Ehlers-Danlos syndroom: klinische en moleculaire karakterisatie in humane patiënten en een muismodel

Het is nu goed vastgesteld dat acute en chronische pijn veel voorkomende, maar variabele manifestaties zijn
bij personen die lijden aan het Ehlers-Danlos-syndroom (EDS). Dit klinisch en genetisch
heterogene groep van erfelijke bindweefselaandoeningen wordt gekenmerkt door kwetsbaarheid van de huid, gewricht
hypermobiliteit en gegeneraliseerde fragiliteit van zacht bindweefsel en wordt veroorzaakt door defecten in een verscheidenheid van
extracellulaire matrix (ECM) moleculen. Chronische pijn is een belangrijke bron van invaliditeit en heeft een ernstige
impact op dagelijkse activiteiten, kwaliteit van leven en psychosociaal functioneren van EDS-patiënten. Hoewel pijn
is een frequente oorzaak voor het zoeken van medische hulp, deze wordt vaak onvoldoende gecontroleerd door de huidig U+200BU+200Bgebruikte
pijnstillers en vertegenwoordigt een onvervulde medische behoefte.
Momenteel zijn de natuur, natuurlijke historie en bemiddelaars en paden die pijn initiëren en handhaven
EDS zijn vrijwel onontgonnen. Daarom is dit voorstel gericht op (1) het karakteriseren en documenteren van
natuurlijke geschiedenis van pijn bij mensen met de meest voorkomende EDS-subtypen (klassiek, vasculair en
hypermobiel EDS) en (2) de rol van (afwijkende) ECM-moleculen in de initiatie en
generatie van EDS-gerelateerde pijn met behulp van een muizenmodel voor klassieke EDS. Dit zal worden bereikt
door middel van een unieke combinatie van vragenlijsten en experimentele pijntesten en de toestand van
kunsttechnologieën, apparatuur, middelen en samenwerkingsverbanden. De verwachte resultaten hiervan
voorstel zal de weg vrijmaken voor toekomstig onderzoek naar EDS-gerelateerde pijn.