< Terug naar vorige pagina

Project

Primaire spierdegeneratie in sporadische Inclusion-Body Myositis: combinatie van diep-proteoom data in patiënt-spierweefsel met nieuwe celmodellen om cruciale mechanismen te vinden die inflammatie en aberrante eiwit-expressie veroorzaken.

Sporadische inclusion body myositis is de meest courante myopathie in oudere volwassenen. Het is een ernstige progressieve aandoeningen en er bestaat geen therapie. Histopathologisch kenmerkt de ziekte zich door degeneratieve en inflammatoire kenmerken. Vermits sIBM niet reageert op klassieke immunosuppressiva gaat men er van uit dat andere mechanismen spelen. We maken in dit project gebruik van de beschikbaarheid van "ziekte-weefsel" namelijk spierbiopten die bij deze patiënten om diagnostische redenen genomen worden. We verrichtten op een totaal van 61 spierbiopten van sIBM patiënten en gematchte controles hoge-resolutie proteomics waarmee we drie cruciale "signaturen" vonden bij patiënten die cruciaal zouden kunnen zijn in de pathofysiologie. Deze zijn betrokken in cel-groei, DNA damage respons en inflammatie controle. In dit project zal gebruik gemaakt worden van eiwit-expressie studies en experimenten in myoblast-cellijnen om de sIBM in vitro na te bootsen en zodoende de ziektemechanismen te ontrafelen, biomarkers te identificeren en ultiem ook bij te dragen aan het ontwerp van behandelingen.
Datum:1 jan 2019 →  31 dec 2021
Trefwoorden:NEUROMUSCULAIRE AANDOENINGEN
Disciplines:Neurologische en neuromusculaire ziekten