< Terug naar vorige pagina

Project

TDP-43 aggregaten in Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS): compositie en biologische effecten

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die over verloop van tijd leidt tot een steeds ernstiger verlies van motorfunctie. De oorzaak van dit verlies van motorfunctie is de degeneratie van motor neuronen in het ruggenmerg en primaire motor neuronen in de precentrale gyrus. Hoewel andere eiwitten ook pathologisch kunnen zijn in ALS, worden meestal aggregaten van TDP43 gevonden in sporadische maar ook in familiale ALS. Het project richt zich op de mechanismen van motor neuron en axonale degeneratie in verhouding tot TDP-43 aggregatie. We onderzoeken de activatie van verscheidene celdood mechanisms (necroptose, pyroptose) in post-mortem humane hersenen en ruggenmerg, alsook in een transgeen muismodel voor ALS. Verder onderzoeken we de rol van tubuline veranderingen in ALS met behulp van humaan post-mortem weefsel alsook in vivo experimenten in zebravissen. Dit zal ons helpen om de verschillende pathogene mechanismen in ALS beter te begrijpen, en om uiteindelijk behandelingen te ontwikkelen die kunnen ingrijpen op motor neuron en axonal degeneratie in ALS.

Datum:1 nov 2017 →  31 dec 2022
Trefwoorden:ALS, TDP43
Disciplines:Andere biologische wetenschappen
Project type:PhD project