De rol van een ribosoomdefect in het onstaan van T-cel leukemie

Het ribosoom is de molecularie machine in onze cellen die zorgt voor de aanmaak van eiwitten. Hoewel er al sinds jaren aanwijzingen zijn dat defecten in het ribosoom een rol spelen in het ontstaan van kanker, is hun precieze bijdrage in tumorigenese slecht begrepen. Onze onderzoeksgroep identificeerde recent een defect (mutatie) in een ribosomaal eiwit dat voorkomt in 8.6% van de kinderen met T-cell leukemie. Gezien de functie van het ribosoom in de aanmaak van eiwitten, hadden we de hypothese dat deze mutatie het spectrum van eiwitten dat in een cel geproduceerd wordt zou kunnen omvormen tot een eiwitprofiel dat kanker bevordert. We vergeleken alle eiwitten in cellijnen met een normaal en een defect ribsoom en vonden dat de cellen met het defect hogere hoeveelheden hebben van gekende eiwitten met een rol in kanker waartegen klinisch gebruikte geneesmiddelen beschikbaar zijn. In dit projct zullen deze bevindingen verder gevaliderd worden en zal het therapeutisch potentieel ervan onderzocht worden.