Biomechanical determinants and patterns associated to the pathophysiologscade of ankle arthropathy in children with haemophilia

Haemophilia is a een X chromosome-gerelateerd coagulatie probleem resulterend uit een congenitale deficiëntie of afwezigheid van factor VIII of factor IX. Patiënten met haemophilie verkeren in de onmogelijkheid om adequaat thrombine te genereren wat resulteert in abnormale bloeding. Ongeveer 80-90% van de episodes van bloedingen gebeuren in het musculoskeletale systeem, vooral in de grote synoviale gewrichten en spieren. Herhaalde haemarthrosis induceert schade aan het gewrichtskraakbeen en irreversibele degeneratieve gewrichtsstoornissen. Primaire prophylaxis is de primaire evidence-based behandeling bij kinderen met ernstige haemophilie. Dit heeft de incidentie van arthropathie sterk gereduceerd bij patiënten met haemophilie, maar het enkelgewricht lijkt een uitzondering daar patiënten die behandeld worden met primaire prophylaxis nog steeds enkelarthropathie vertonen. Als dusdanig blijft de enkel het belangrijkste betrokken gewricht bij patiënten met haemophilie onder de leeftijd van 20 jaar.

In dit onderzoeksproject willen we de aetiologische/bijdragende factoren geassocieerd met de patholfysiologische cascade gerelateerd aan enkel arthropathie bij kinderen met haemophilie in kaart brengen.

In een eerste fase, ontwikkelen we een 3D MultiSegment Foot Kinetic Model (3DMFKM) dat toelaat de kinetica voor voetgewrichten in vivo in kaart te brengen. Uitdagingen die moesten worden overwonnen waren de definitie van het gewrichtscentrum, de berekening van segmentale inertiële kenmerken en de preciese meting van de totale grondreactiekracht in verschillende voetregio's. Van zodra de ontwikkeling van het 3DMFKM succesvol was, werd de implementatie in het advanced clinical examination platform (ACEP) bewerkgstelligd. ACEP laat toe om geïntegreerde metingen en verwerking van biomechanische signalen inclusief EMG, grondreactiekrachten en 3D beweging te bewerkstelligen.

In een tweede fase, werd ACEP gebruikt om inzicht te krijgen in de etiologie/bijdragende factoren geassocieerd met de pathofysiologische cascade van enkel arthropathie bij kinderen met haemophilie. Een aantal publicaties werden reeds bewerkstelligd:

• Deficits of ankle muscle strength not found in children, adolescents and young adults with haemophilic ankle arthropathy. Lobet S, Croisier JL, Lantin AC, Hermans C, Peerlinck K, Vandesande J, Pialat JB, Deschamps K. Haemophilia. 2017 Jul 9. doi: 10.1111/hae.13274.

• Biomechanical markers and theoretical concepts related to haemophilic ankle and subtalar joint arthropathy: introducing the term 'haemophilic tarsal pan-arthropathy'. Lobet S, McCarthy A, Hermans C, Peerlinck K, Matricali GA, Staes F, Deschamps K. Haemophilia. 2017 Mar 17. doi: 10.1111/hae.13202. [Epub ahead of print] Review.
• 3D Multi-segment foot kinematics in children: A developmental study in typically developing boys. Deschamps K, Staes F, Peerlinck K, Van Geet C, Hermans C, Matricali GA, Lobet S. Gait Posture. 2017 Feb;52:40-44. doi: 10.1016/j.gaitpost.2016.11.022. Epub 2016 Nov 11.

• Postural control of typical developing boys during the transition from double-leg stance to single-leg stance. Deschamps K, Staes F, Peerlinck K, Van Geet K, Hermans C, Lobet S. Eur J Pediatr. 2017 Mar;176(3):429. doi: 10.1007/s00431-017-2863-6. No abstract available.